AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ


Risultati per "AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ"

Medicina e Ematologia Glossario

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ

(Medicina e Ematologia Glossario) :
Lenfosit prekürsörlerinden gelişen bir kemik iliği tümörü. Erişkin lösemilerinin %20'sini, çocukluk lösemilerinin %80'nini oluşturur. Lösemik hücrelerin kökenlerine göre B veya T olarak sınıflanır. B lenfosit kökenli ALL olguları matür B-ALL ve B-cell prekürsör ALL olarak iki ana gruba ayrılır. B-cell prekürsör ALL'ler de yine matürasyon evrelerine göre pre-pre B-ALL, common ALL ve pre-B-ALL olarak 3 grupta toplanır. B kökenli ALL olgularının tamamında B lenfosit işareti olan CD19 pozitif, T işareti olan CD7 negatiftir. Pre-pre B-ALL'de CD19+, CD10 (CALLA) negatifdir. Pre-pre B ALL 'den bir sonraki aşamada yer alan ALL olgularında CD19 ve CD10 pozitifliği saptanır ve bunlar common ALL (c-ALL) olarak adlandırılır. Eskiden T veya B işaretleri gösterilemediği için null ALL olarak adlandırılan olguların B kökenli oldukları gösterildiği için günümüzde bu terminolojinin yeri yoktur. Pre-B ALL'de diğer B kökenli ALL'lerden farklı olarak CD19 ile birlikte sitoplazmik mü (cµ) pozitifdir. Matür B ALL olarak adlandırılanlar tüm ALL olgularının %5'den azını oluşturur ve bunlarda CD19'la birlikte yüzey immünglobulini (sIg) pozitifdir. Olguların % 20-25'i T-ALL'dir. T-ALL için en sensitif işaret CD7'dir. T-ALL'de lökosit sayısı diğer tiplere göre daha yüksektir (sıklıkla>50,000), adenopati, organomegali ve anterior mediastinal kitle sıktır. T ALL lenfoblastik lenfomalarla ilişkilidir ama diğer T lenfosit tümörlerine benzemez. ör: T cell leukemia/lenfoma ve Sezary'den farklıdır. Çünkü bunlardaki lenfositler matür, periferik T hücre tipindedir. Oysa T cell ALL'de lenfositlerin matürasyonu intratimik evrede kalmıştır. ALL tanısı konan çocukların %95'inde tam remisyon sağlanır. Erişkin ALL olguları genellikle kötü prognoz özellikleri ile birlikte seyreder. Bu nedenle başarı biraz düşük olup yeni tanı konanlarda tam remisyon %70-80'dir.