LENFOMA
AKDENİZ LENFOMASI
(Medicine and Hematology Glossary) :
Bkn. İmmünoproliferatif ince barsak hastalığı
ANGIOCENTRIC T CELL LENFOMA
(Medicine and Hematology Glossary) :
Lenfositik vaskülit, polimorfik retikülosis, midline malign retikülosis, lethal midline granüloma ve lenfomatoid granülomatosis olarak adlandırılan çeşitli hastalıklar bu grupda yer alır. Angiocentrik lenfoma grubundaki hastalıklar Angiocentrik İmmünoproliferatif Lezyon (AİL) başlığı altında da toplanırlar. Post timik T lenfosit kökenli hastalıklardır. Önemli özellikleri angiodestrüktif ve angiocentrik infilrasyonlar yapmalarıdır. Vasküler invazyon ve lumen obstrüksiyonu ile iskemik doku nekrozları yaparlar. Akciğer, üst solunum yolları, burun, nazal sinüsler, santral ve periferik sinir sistemi ve cilt tulumu gibi ekstralenfatik tutulumlar vardır. Vaskülitik lezyonlar oluşur. Diğer PTCL'ların aksine lenf bezi tutulumu genellikle yoktur. Bazı özellikleri ile Wegener granülomatozisine benzetilebilir. Klinik seyirleri düşük dereceli veya yüksek dereceli olabilir. Sıklıkla CD56+ olmaları nedeniyle köken aldıkları hücrenin NK olabileceği de düşünülmektedir.
DİSKORDAN LENFOMA
(Medicine and Hematology Glossary) :
Hodgkin-dışı lenfomalarda aynı hastanın farklı patolojik kesitlerinde iki veya daha fazla histolojik tip olmasına da diskordan lenfoma denir. Bununla karışmaması gereken bir terim kompozit lenfomadır. Kompozit lenfomada ise tek bir organ veya doku kesitinde birbirinden farklı iki lenfoma tipinin bulunduğu görülür.
GASTROİNTESTİNAL SİSTEM LENFOMALARI - PRİMER
(Medicine and Hematology Glossary) :
Hodgkin-dışı lenfomalarda gastro intestinal sistem (GİS) tutulumu sıktır. Karın ağrısı, kitle, diyare, malabsorbsiyon, bulantı, kilo kaybı, obstrüksiyon gibi bulgular yapar. GİS tutulumu lenfomaların seyri sırasında sekonder olarak ortaya çıkabileceği gibi, bazen de hastalık önce GIS tutulumu şeklinde başlar, bunlara primer GİS lenfoması denir. Primer GİS Orta Doğu ülkelerinde sık görülür. Coğrafya dağılımı organ tutulumlarını da etkiler. Batı tipi PGL en sık mide daha sonra ince barsak yerleşimli iken Orta Doğu tipinde en sık ince barsak arkasından mide gelir. GİS lenfomalarının histolojisi Mucosa Associated Lymphoid Tissue (MALT) hakkındaki bilgilerin artışıyla netleşmiştir. MALT hem GİS hem diğer submukozal alanda yer alan immün sisteme ait elemanlar için kullanılan bir terimdir. MALT sistemi içinde üç farklı oluşum vardır. Bunlar submukozal lenfoid aggregatlar (Peyer plakları), intraepitelyal lenfositler ve lamina propriadaki lenfosit ve plazma hücreleridir. MALT kökenli lenfomalar MALT lenfoması olarak adlandırılır. Primer GİS lenfoması B veya T lenfosit kaynaklı olabilir. B kökenli olanlar MALT lenfomaları, lenfomatoid polipozis (malign santrositik lenfoma), Burkitt ve non-Burkitt lenfomaların primer olarak Gİ kanalda yerleşen tipleridir. T tipi primer GİS lenfoması olguları da enteropati ile birlikte olan ve olmayan T lenfomalar olarak ikiye ayrılır. Primer GİS lenfoması tedavisinde kemoterapi etkindir. Kemoterapi sırasında primer lezyon bölgesinde olabilecek perforasyon, kanama gibi komplikasyonlar olasılığna karşı o bölgenin cerrahi rezeksiyonu yararlı olabilir. Sayılan bu gerekçeler dışında rezeksiyon yapılmasıyla yapılmadan kemoterapi verilmesi arasında sağkalım süreleri bakımından fark yoktur.
HİSTİYOSİTİK LENFOMA
(Medicine and Hematology Glossary) :
Fagositik histiyositlerin tümörüdür. Histiyositik lenfoma terimi ilk kez Rappaport sınıflamasında yer almış, ancak daha sonraki yıllarda bu hücrelerin çoğunun aslında histiyosit (doku makrofajı) değil lenfoid hücreler olduğu anlaşılmıştır. Bugünkü bilgilere göre gerçek histiyositik lenfoma son derece nadirdir. Doğru tanı için sadece morfoloji değil immünofenotipik ve histokimyasal olarak bu hücrelerin monosit-makrofaj/histiyosit serisine ait olduklarının gösterilmesi gerekir. Malign histiyositosis (MH) ve gerçek histiyositik lenfoma terimleri aynı olmamakla birlikte pratikte aynı hastalık grubunun tanımı için kullanılır. MH'da daha yaygın bir hastalık tablosu vardır. Genel olarak ateş, splenomegali ve sitopenilerle seyreden hızlı gidişli bir klinik tablo vardır. Ekstranodal tutulum sıktır (cilt, GIS, kemik).