HİSTİYOSİTOZİS X

Résultats pour "HİSTİYOSİTOZİS X"

Médecine et Hématologie Glossaire

HİSTİYOSİTOZİS X

 (Médecine et Hématologie Glossaire) :
Nadir görülen bir hastalıktır. Letterer-Siwe, Hand-Schüller-Christian ve Eozinofilik Granülom olarak adlandırılan ve birbiriyle ilişkili olduğu anlaşılan hastalıklar 1953 yılında Lichtenstein tarafından ortak bir başlık altında toplanmış ve Histiyositozis X olarak adlandırılmıştır. Bu terimdeki X harfi hastalık konusundaki bilinmeyenleri vurgulamaktadır. Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir. Uzun yıllar infeksiyon etkeni üzerinde durulmuş, metabolik bir hatalık olabileceği düşünülmüş ancak bu konularda kesin kanıt bulunamamıştır. Otoimmün bir hastalık olması olasıdır. Öte yandan hastalığın bir tümör olup olmadığı hala kesinleşmemiştir. Genellikle tümör olmadığı düşüncesi egemense de, DNA analizleri tümör olasılığını tekrar gündeme getirmiştir. Histiyositozis X, sınıflaması konusunda pek çok farklı görüşler olan, benzer patolojik tablolar altında çok farklı seyredebilen klinik özelliklerin görülebildiği çok heterojen bir hastalık grubunu oluşturur. Son zamanlarda Langerhans hücreli histiyositozlar (LCH) olarak da adlandırılması önerilmektedir. Langerhans hücresi bir çeşit histiyosittir. Epidermis, mukoza, lenf bezleri, dalak ve timusta bulunur. LCH hücreleri Langerhans hücresi ile pek çok benzerliğe rağmen aynı hücre değildir. Hastalık tüm yaş gruplarında görülebilir, ancak olguların yarıdan fazlası 1-15 yaş arasında yer alır. Görülme sıklığı her iki cinsde eşittir. Çeşitli organ ve dokuları tutabilir. Lezyonlar tek (unifokal) veya çok (multifokal) sayıda olabilir. Hastalığa ait semptom ve bulgular tutulan organa göre değişir. Spontan remisyon ve ekseserbasyonlar görülebilir. LCH veya Histiyositozis-X ana başlığı altında toplanmadan önceki yıllarda hastalık organ tutulumları, yaygınlığı ve prognoz yönünden 3 farklı grupda incelenmiştir. 1. Letterer-Siwe Histiyositozis X hastalığının dissemine ve aggressif bir formudur. 2.EOZİNOFİLİK GRANÜLOMA Unifokal veya multifokal olabilir. En sık kemiklerde görülür. Direkt grafilerde litik kemik lezyonları saptanır. Kafa, kostalar, femur ve pelvisde sıktır. Lezyon bölgesinde lokalize kemik ağrısı olur. Tanı biyopsi ile konur. Alkalen fosfataz, kalsiyum ve fosfor düzeyleri genellikle normaldir. Hastalarda eozinofili yoktur. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Eozinofilik granüloma akciğerde de rastlanabilir, diğer organlarda nadirdir. 3.Hand-Schüller-Christian hastalığı Multifokaldir.
Recherches de mots-clés Turkish - French Dict. ılık (154744k) Turkish - Germany Dict. çüş (92944k) Turkish - French Dict. açık (75787k) Turkish - Turkish Dict. İNDÎ (67508k) Turkish - French Dict. ırmak (58908k) Kurdish - Turkish Dict. naşî (54231k) Turkish - French Dict. çatı (54051k) Turkish - Turkish Dict. HÂDİS (53083k) Turkish - French Dict. balık (51735k) Turkish - Germany Dict. hasır (48919k) Kurdish - Turkish Dict. rêsî (47734k) Turkish - Germany Dict. ılım (47674k)